淋巴细胞又称白细胞,它们就像保护人体的卫士,一旦身体受到外界侵害,淋巴细胞就会迅速集合将有害物消灭。淋巴细胞家族有三个成员:B细胞,NK细胞,T细胞,三种细胞通过不同的作用方式,一起捍卫着身体。虽然身为卫士,但它们同样也会得病,其中NK/T细胞淋巴瘤主要就是NK细胞发生异常增殖所引起的肿瘤疾病。NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)在发病率方面,具有显著的地域性差异,比如亚洲国家非常常见,而在欧洲、北美等国家,NKTCL发病率相对较低,且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。目前对于发病率存在的这种地域和种族型差异的原因尚不明确,不过一般认为与EB病毒感染有关,但具体发病机制不明。这种病侵袭性强,如不即时诊治,临床进展迅速,只有6-12月的生存期。而NK/T细胞淋巴瘤早期病变对放疗敏感,放化疗综合治疗模式明显改善其预后,目前治愈率可达70%以上。因此,一旦确诊后应尽快接受规范的放化疗,大部分患者可以治愈。得了NK/T细胞淋巴瘤,病人有什么症状表现呢?NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,常侵犯鼻甲、鼻中隔和鼻翼皮肤。临床症状包括鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、咽痛、吞咽不适等,易被误诊为“感冒”、“鼻炎”、“鼻中隔偏曲”或咽炎等。我科就经常见到一些以长期鼻塞流涕为表现最终被确诊NK/T细胞淋巴瘤的病人。所以,大家平常对于这种久治不愈的鼻腔疾病就要引起足够重视。对于原发鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤病人,面部会经常出现一些破坏特征,比如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、面部皮肤受累等。部分患者伴有发热、盗汗和体重减轻等不适,临床称其为“B症状”。由于肿瘤细胞常侵犯小血管,导致肿瘤组织出现缺血性坏死,部分患者反复活检均报告为“慢性炎症组织”,临床易误诊,需要多次取材,才能确诊为本病。该病也常侵犯鼻腔以外的部位,常受累的部位包括皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肺、眼、脑、肾上腺、乳腺及舌。怎么确定病人是否得了NK/T细胞淋巴瘤呢?要做哪些检查呢?对于NK/T细胞淋巴瘤,最有效的确诊方式就是组织病理诊断!大部分患者需要通过手术切取合适大小的病变组织,在病理科医师的处理后,通过免疫组化等手段,通过观察一些特定指标来确定是否患有NK/T细胞淋巴瘤。当然,对于大部分患者来说,手术切取病变组织只是个非常小的手术,大家不必害怕。一旦确诊患有NK/T细胞淋巴瘤,由于还需要结合每个患者的疾病状况(比如疾病的侵犯范围等)才能够对症治疗。因此,在进行正式治疗前还需要做一些必要的检查:1、鼻腔、鼻咽部磁共振;2、纵膈,腹部及盆腔增强CT;3、全身浅表淋巴结B超探查;4、血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶(LDH)检查;5、乙肝病毒和拷贝数检查;6、外周血EB病毒DNA拷贝数检测;7、骨髓穿刺等;对于经费充裕的患者,强烈推荐全身PET-CT检查,可以更加准确地明确疾病范围,判断临床分期。只有通过这些检查的结果,主治医生才能够充分了解患病状况,采取最适合的治疗手段。得了NK/T细胞淋巴瘤怎么治?NK/T细胞淋巴瘤治得好吗?NK/T细胞淋巴瘤恶性度高,对常规化疗敏感度相对较低,预后不佳。早期疾病以放射治疗为主,部分患者可以达到长期无病生存,中晚期疾病及复发难治性疾病采用以化疗为主的综合治疗,预后较差。放射治疗NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感,对于早期鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤患者,给予单纯放疗效果较好,且较大剂量的放疗远期生存率较高(局部放疗的剂量大于50 Gy)。对于I/II期患者,目前的共识是常规推荐局部放射治疗。I-II期ENKTL采用放射治疗后,约70%的患者可以达到CR。然而,仍然有高达50%的患者最终复发,5年OS约40%~60%。因此考虑到患者治疗后远处转移率较高,提示采用合理的化疗仍有必要,目前对于早期结外NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。化学治疗NK/T细胞淋巴瘤对传统治疗非霍奇金淋巴瘤的CHOP方案(含有蒽环类药物)不敏感,或短暂缓解后又很快复发。晚期或复发 NK/T淋巴瘤患者,预后不佳,5年OS仅7%~31%,目前治疗上主要推荐全身的化疗,以达到延长生存期,提高生活质量的目的。因此,无论早期和晚期复发患者,全身化疗都具有积极的意义。在全身化疗方案的选择上,目前尚无标准方案可以推荐,但普遍的共识是含左旋门冬酰胺酶(L-ASP)的方案效果较好,含蒽环类的化疗方案效果差。造血干细胞移植近年来,应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用,有研究提示,针对移植前已达CR的高危病例,Auto-HSCT显示出了一定的临床价值。目前有关异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的文献相对较少。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强,但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。总之,尽管NK/T细胞侵袭性强,预后不佳,迄今仍未有标准的治疗方法。对于早期局部的ENKTL,采用局部放疗为主联合诱导化疗效果较好,晚期患者以全身化疗为主,含L-ASP的化疗方案越来越受到重视。AHSCT巩固治疗有助改善高危的初治患者及对化疗敏感的复发患者远期生存,而靶向治疗和其他治疗值得我们共同努力,进一步探索。
弥漫大B细胞淋巴瘤是什么病?治得好吗?弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,在临床表现上,患者常表现为迅速增大的淋巴结,10%~15%患者有骨髓侵犯,40%~50%患者有淋巴结外病变,患者常出现发热、盗汗、进行性消瘦等全身症状。 DLBCL可发生于任何年龄,但以老年人多见,中位发病年龄为60~64 岁,男性稍多于女性。临床上以迅速增大的无痛性肿块为典型表现。弥漫性大B细胞淋巴瘤病程进展迅速,如不予以积极治疗,中位生存期不足一年,因此诊断后需要马上治疗。 DLBCL属于中高度恶性,但是随着免疫治疗的出现,DLBCL的治疗已经取得了巨大的进展,通过规范诊断和治疗,治愈率很高,半数病人完全能够痊愈。弥漫大B细胞淋巴瘤的发病原因是什么?病因目前尚不完全清楚,多数为原发DLBCL,也可由惰性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是DLBCL非特殊型肯定的危险因素,还可能与人类疱疹病毒-8(HHV-8)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。得了弥漫大B细胞淋巴瘤,会出现哪些症状呢?最常见的首发表现为无痛性的淋巴结肿大,就诊时25%的患者仅为局限部位受累,临床分为Ⅰ或Ⅱ期;而75%的患者已是全身广泛受累,属Ⅲ或Ⅳ期。多数患者伴有盗汗或不明原因的发热,或体重下降超过10%。DLBCL以结外病变为首发表现的约占40%,结外部位以胃肠道最为常见,患者可出现腹部不适、消化道出现和肠梗阻等症状。DLBCL也可发生于皮肤、中枢神经系统(CNS)、骨、唾液腺、睾丸、女性生殖器、肺、肝、韦氏环等部位,据文献报道,有11%~27%的病例会出现骨髓受累,在外周血涂片中发现淋巴瘤细胞。诊断弥漫大B细胞淋巴瘤需要做哪些检查呢?血常规:早期患者多正常,继发自身免疫性溶血或累及骨髓后可发生贫血、血小板减少及出血。血生化:血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高。免疫学表型检测:单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型。骨髓穿刺检查:判断是否有骨髓侵犯。遗传学:90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型易位、部分缺失和扩增等。细胞遗传学及基因标志可用于患者的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。活体组织病理检查:恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实,这是淋巴瘤诊断的金标准。X线检查:对诊断有重要参考价值,是临床分期必不可少的依据。B超:可发现胸部、腹膜后、肠系膜的淋巴结病变及肝脾病变。什么是弥漫大B细胞淋巴瘤的个体化分层治疗策略?由于弥漫大B细胞淋巴瘤患者的治疗效果跟年龄和危险度等因素有关,所以当前DLBCL治疗需要根据患者年龄和危险度等因素采取不同的治疗策略,简称“个体化治疗策略”1.首先依据年龄(60岁为界)分层。2.其次依据危险度分层。对应年轻患者,不同的危险度其治疗策略不同。依据MlnT国际多中心临床研究结果,年轻低危组的患者首选R-CHOP21。3.更为细致的分层策略,还需要依据患者肿瘤细胞的特性如增值指数高低、肿瘤细胞起源、是否表达某些预后不好的抗原或是否伴有某些预后不好的基因来决定治疗方案。4.另外,患者的治疗反应也是目前分层治疗研究的一个热点。总之,由于淋巴瘤的化疗是一种非靶向性治疗,即杀伤肿瘤细胞的同时,也会损伤正常组织器官,因此个体化分层治疗是使得疗效最大化而毒副作用最小化、保证疗效、避免过度治疗的最合理方法。淋巴瘤患者治疗结束后为什么需要定期随访?也许你会惧怕随访带来的精神压力,然而随访是非常必要的:淋巴瘤疾病本身特点要求定期随访目前大约有70%的早期淋巴瘤患者经过化疗、免疫治疗和放射治疗等,能够完全缓解甚至获得治愈。然而在此后6个月至数年内,他们中的不少人又复发了。容易复发是淋巴瘤这种疾病的特点,据有关文献报道其复发率高达30%。 更重要的是,由于淋巴瘤90%的复发和转移发生在头5年内,所以在治疗后的前5年,一定要定期随访,这样才能及早的发现转移和复发。淋巴瘤的综合治疗要求定期随访淋巴瘤多采用综合治疗方法,有多种多样的治疗手段,不同的治疗方法和手段又常常分几个治疗阶段和多个疗程。经过一段时间治疗后,瘤体或者缩小/消失,或者扩大/进展。医生要根据上一阶段治疗的结果来判定之前治疗方案的疗效,并决定下一阶段的治疗方案,只有通过定期随访,才能更好的做到规范治疗,并获得治愈。而且患者及其家属要重视长期随访,尽量按照医生的要求进行检查并如实回答医生的问题。部分患者害怕随访中会查出些什么或不相信治疗效果,听之任之,拒绝随访,家属应尽量劝告患者及时到医院复查、治疗。所以说长期随访工作是由医院、患者及其家属共同努力、配合才能完成的。除了定期的随访,化疗患者出现以下症状,应及时就诊:持续性疼痛,尤其是在同一部位;恶心、呕吐、腹泻、厌食;不明原因的体重明显减轻;持续发热或咳嗽;不寻常的皮疹或出血等。